Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist durch einen aggressiven klinischen Verlauf gekennzeichnet, bei dem das mittlere
Überleben der Patienten etwa drei bis fünf Jahre beträgt und lediglich ca. 10 Prozent der Patienten einen indolenten Verlauf zeigen.
Die klinische Relevanz verschiedener prognostischer Marker war bisher begrenzt und erlaubte keine zuverlässige
Bestimmung des individuellen Risikoprofils. Vor diesem Hintergrund haben sich in den letzten Jahren Kliniker,
Pathologen und molekulare Forscher in einem europaweiten Netzwerk zusammen geschlossen, um innovative
Therapiestrategien zu bewerten und die molekularen Mechanismen der malignen Transformation beim Mantelzell-Lymphom zu
erforschen:
- Im Rahmen dieses Netzwerks wurden strikte histologische Diagnosekriterien definiert.
- In einer prospektiven randomisierten Studie wurde die Überlegenheit der myeloablativen Konsolidierung bezüglich des
progressionfreien Überlebens nachgewiesen.
- Schließlich wurden Proliferationsmarker als die wichtigsten prognostischen Faktoren beim Mantelzell Lymphom
identifiziert.
Auf der Basis dieser Vorarbeiten wird im Rahmen der aktuellen Studiengeneration ein umfangreiches wissenschaftliches
Begleitprogramm durchgeführt, um verschiedene prädiktive Marker (minimale Resterkrankung, klinischer Risiko-Score MIPI) und
prognostische molekulare Marker zu evaluieren. Dieser translationale Ansatz soll nicht nur zu einer differenzierten
risikostratifizierten Therapieplanung, sondern auch zur Konzeption zukünftiger molekularer Strategien (z.B.
mTOR- und Proteasom-Inhibitoren, IMIDs) führen.
Auf europäischer Ebene besteht eine engere Kooperation mit der
- GLSG (Deutsche Studiengruppe Niedrigmaligne Lymphome)
- CLSG (Tschechische Studiengruppe)
- CROHEM (Kroatische Lymphom-Studiengruppe)
- EORTC Lymphoma Group (Europäische Studiengruppe)
- FIL (Italienische Studiengruppe)
- GELA (Französische Studiengruppe)
- GOELAMS (Französische Studiengruppe)
- HOVON (Niederländische Studiengruppe)
- Israelische Lymphom-Studiengruppe
- Nordic Lymphoma Group (Skandinavische Studiengruppe)
- Portugiesische Lymphom-Studiengruppe
- PLSG (Polnische Studiengruppe)
- SAKK (Schweizer Lymphom-Studiengruppe)
-