Erstlinientherapie
Da es sich bei T-Zell-Lymphomen um zügig fortschreitende Erkrankungen handelt, sollte die Notwendigkeit einer Therapie zeitnah nach Sicherung der Diagnose geklärt werden. Welche Therapie der einzelne Patient erhalten sollte, hängt vom Krankheitsstadium, dem Krankheitsverlauf, den klinischen und molekularen Risikofaktoren und dem Allgemeinzustand ab. Folgende Therapien kommen zum Einsatz:
Medikamentöse Therapien: In der Regel erhalten die Patienten eine Chemotherapie mit mehreren Substanzen (= Kombinationschemotherapie), die die Entwicklung und Vermehrung der schnell wachsenden Lymphomzellen unterbricht und diese absterben lässt.
Bestrahlung: Abhängig vom Befallsmuster und dem Verlauf der Therapie kann es im Individualverfall sinnvoll sein, befallene Regionen im Anschluss an die Chemotherapie zusätzlich zu bestrahlen.
Hochdosischemotherapie mit Stammzelltransplantation: Je nach Alter des Patienten und in Abhängigkeit vom Stadium, der Krankheitsaktivität und Art des T-Zell-Lymphoms kann unter Umständen auch eine Intensivierung der Therapie mittels Hochdosischemotherapie und autologer Blutstammzelltransplantation (= Entnahme und Rückgabe eigener Blutstammzellen) notwendig werden.
Einigen Patienten mit T-Zell-Lympomen wird im Erkrankungsverlauf eine allogene Blutstammzelltransplantation (= Transplantation von Stammzellen geeigneter Familien- oder Fremdspender) angeboten. Dabei wird das Immunsystem des Patienten gegen das eines gesunden Spenders ausgetauscht. Das neue Immunsystem soll dauerhaft gegen die Lymphomzellen im Körper des Patienten vorgehen. Dieses Vorgehen wird dann in Betracht gezogen, wenn die Lymphomherde mit der Chemotherapie nicht vollständig beseitigt werden, es nach der ersten Behandlung zu einem sehr frühen Rückfall der Erkrankung kommt oder ein Rückfall nach der Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation erfolgt.
Rezidivtherapie
Bei einem Teil der Patienten kommt es zu einem Rückfall der Erkrankung (= Rezidiv), der je nach Alter und Vorbehandlungen des Patienten mit intensiven Therapien einschließlich der allogenen Stammzelltransplantation behandelt werden kann.
Für Patienten, die an einem »anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphom« erkrankt sind und auf die Erstlinientherapie nicht angesprochen bzw. ein Rezidiv erlitten haben, besteht die Möglichkeit zu einer spezifischen Therapie mit Antikörperkonjugaten (= an einen Antikörper gebundener Wirkstoff) gegen das Zelloberflächenprotein CD30. Darüber hinaus wurden in den letzten Jahren zahlreiche neue Medikamente identifiziert, die zum Teil lang anhaltende Remissionen (= Zurückdrängen der Krankheit) bei Patienten mit T-Zell-Lymphomen herbeiführen können. Diese sind in Studien oder speziellen Programmen verfügbar.
Therapiestudien
Die bisher verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten in der Erstlinientherapie und in der Rezidivtherapie sind wirksam, bedürfen aber der weiteren Verbesserung. Daher ist es von großer Bedeutung, dass Patienten mit T-Zell-Lymphomen im Rahmen von Therapiestudien behandelt werden. Erst dadurch kann das notwendige Wissen gewonnen werden, um die Behandlung hinsichtlich ihrer Effektivität und Verträglichkeit verbessern zu können. In Deutschland stehen, koordiniert durch German Lymphoma Alliance (GLA), an einer Reihe von Behandlungszentren Studien zur Therapie von Patienten mit T-Zell-Lymphomen zur Verfügung. Die Zentren der GLA stehen grundsätzlich allen Ärzten für Beratungen zur Verfügung. Auch Patienten können sich an diese Experten wenden, um bei Bedarf eine zweite Meinung einzuholen.
Therapiestudien, Referenzdiagnostik und eine Anlaufstelle für Zweitmeinungen zur Behandlung der T-PLL und anderer reifer T-Zell-Leukämien finden sich an der Uniklinik Köln im Rahmen der Deutschen CLL Studiengruppe (DCLLSG) angesiedelt. Dies beinhaltet auch ein deutschlandweites Register zur T-PLL und T-LGL.