Kompetenznetz Maligne Lymphome
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WHO-Klassifikation (Fachinformationen)

Bösartige Tumore werden meist nach ihrer zellulären Herkunft klassifiziert. Lange Zeit war es nicht möglich, dieses Prinzip erfolgreich auf die malignen Lymphome anzuwenden. Dies änderte sich erst mit der Aufklärung der zellulären Zusammensetzung des lymphatischen Gewebes und der Entwicklung von Methoden (Immunhistologie), mit denen die verschiedenen Zellarten des lymphatischen Systems zuverlässig voneinander unterschieden werden konnten. Inzwischen ist überzeugend gezeigt worden, dass die zelluläre Herkunft die morphologischen und klinischen Merkmale der meisten Lymphomkrankheiten ganz wesentlich bestimmt und damit eine tragfähige Basis für die Klassifikation der Mehrzahl der malignen Lymphome darstellt. In jüngster Zeit zeigten die Ergebnisse molekularer Untersuchungen, dass sich die morphologischen und immunhistologischen Lymphomgruppen weiter in klinische relevante Untergruppen aufteilen lassen bzw. unabhängig von der Morphologie zu molekularen Einteilungen führen. Allerdings haben diese molekularen Untergruppen noch keinen Einzug in den diagnostischen Alltag bzw. in die Therapie(weitere Infos über den Glossarbegriff Therapie) gefunden. Vor ihrer Übernahme müssen diese molekularen Gruppen zunächst ihre prognostische Bedeutung in prospektiven klinischen Studien unter Beweis stellen.
Quelle: S. E. Coupland et al., "Lymphatisches System und Differenzierung von B- und T-Lymphozyten", Der Pathologe 21 (2000) 2, 106-112

Über Jahrzehnte hinweg standen sich in der Fachliteratur konkurrierende und kaum vergleichbare Einteilungen der malignen Lymphome gegenüber. Dabei wurde die Kiel-Klassifikation(weitere Infos über den Glossarbegriff Kiel-Klassifikation) im deutschsprachigen Europa und die "Working Formulation" vornehmlich in den USA verwendet. Anfang der 90er-Jahre konnte diese unbefriedigende Situation überwunden werden, indem Pathologen beider Kontinente anhand aktueller wissenschaftlicher Daten eine neue Lymphomklassifikation, die so genannte "Revised-European-American-Lymphoma- (R.E.A.L.-) Klassifikation", erarbeiteten (BLOOD, 1994). Im Mittelpunkt der R.E.A.L.-Klassifikation stand die Definition distinkter Lymphomkrankheiten, die sich mit hoher Reproduzierbarkeit diagnostizieren lassen. Hierzu wurden nicht nur morphologische und klinische, sondern auch immunophänotypische und molekulargenetische Merkmale herangezogen. Eine internationale kooperative Studie hat die hohe Reproduzierbarkeit und klinische Verwendbarkeit dieser Klassifikation bestätigt. Ein von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) eingesetztes internationales Pathologen-Expertengremium hat die R.E.A.L.-Klassifikation aktualisiert und unter der Bezeichnung "WHO-Klassifikation(weitere Infos über den Glossarbegriff WHO-Klassifikation) der Malignen Lymphome" veröffentlicht (2001).
Quelle:  H. Stein, "Die neue WHO-Klassifikation der malignen Lymphome", Der Pathologe 21 (2000) 2, 101-105
Englischsprachige Veröffentlichung 1997 im "Journal of Clinical Oncology"

Tabellen: Maligne Lymphome nach Kiel- und WHO-Klassifikation


Hodgkin-Lymphome

In der R.E.A.L.- und der WHO-Klassifikation wurde das Hodgkin-Lymphom(weitere Infos über den Glossarbegriff Hodgkin-Lymphom) erstmals gemeinsam mit anderen malignen Lymphome kategorisiert. Beide Klassifikationen unterscheiden die klassischen Hodgkin Lymphome (ca. 93% aller Hodgkin-Lymphome) von dem Lymphozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphozyten)-prädominanten Hodgkin-Lymphom (ca. 7%). Innerhalb der klassischen Hodgkin Lymphome werden darüber hinaus die histologischen Subtypen nodulär-sklerosierend, gemischtzellig, lymphozytenreich und lymphozytenarm unterschieden.
Klassifikation der Hodgkin-Lymphome


Non-Hodgkin-Lymphome

Die Non-Hodgkin-Lymphome gehen entweder von Zellen der B-Zellen(weitere Infos über den Glossarbegriff B-Zellen) und T-Zellen(weitere Infos über den Glossarbegriff T-Zellen)-Reihe und sehr selten von den Natural Killer (NK)-Zellen aus. Innerhalb der B- und T-Zell-Reihe wird darüber hinaus Noch in die Lymphome unterschieden, die von Vorläufer B- oder T-Zellen und solchen, die von reifen B- oder T-Zellen ausgehen. Ferner können die Non-Hodgkin-Lymphome, die von reifen B- oder T-Zellen ausgehen, aufgrund ihrer histologischen und/oder immunphänotypischen Merkmale in zahlreiche Entitäten, Subtypen und Varianten unterteilt werden.
Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome


Begriffserklärungen (Glossar)


Hodgkin-Lymphom

(auch Morbus Hodgkin; Lymphogranulomatose; Lymphdrüsenkrebs) "bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems; gehört zu den malignen Lymphomen und macht etwa 5% der bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus."

Mit freundlicher Unterstützung durch das Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie.
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