Seit 1994 haben zahlreiche klinisch-pathologische Konferenzen stattgefunden, um die R.E.A.L.- bzw. WHO-Klassifikation in eine auch klinisch brauchbare Gruppierung zu übersetzen und so einen breiten internationalen Konsensus zu erreichen. Aus diesen Diskussionen sowie aus zwei größeren retrospektiven Studien heraus ist ein Schema der klinischen Eingruppierung der WHO-Entitäten herausgearbeitet worden. Drei Kategorien werden definiert: I. Indolente Lymphome (low risk), II. Aggressive Lymphome (intermediate risk) und III. Sehr aggressive Lymphome (high risk). Das Hodgkin Lymphom ist als getrennte, eigenständige Kategorie aufgelistet worden (nach: W. Hiddemann et al., "Lymphoma classification - the gap between biology and clinical management is closing." Blood 88 (1996) 11, 4085-4089)
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B-Zell-Ursprung |
T-Zell-Ursprung |
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I. Indolente Lymphome (low risk) |
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Chronische lymphozytische Leukämie/ lymphozytisches Lymphom¹ |
Leukämie großer granulärer Lymphozyten, vom T- und NK- Zell Typ |
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Lymphoplasmozytisches Lymphom/Immunozytom² /M. Waldenström |
Mycosis fungoides/Sézary Syndrom |
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Haarzell-Leukämie |
"smoldering" und chronische adulte T-Zell Leukämie/Lymphom (HTLV+)³ |
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Splenisches Marginalzonenlymphom |
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Marginalzonen-Lymphom |
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Extranodales (MALT-B-Zell Lymphom) |
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Follikelzentrums-Lymphom/follikulär, Grad I |
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Follikelzentrumslymphom/follikulär, Grad II |
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II. Aggressive Lymphome (intermediate risk) |
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Prolymphozytenleukämie³ |
Prolymphozytenleukämie³ |
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Plasmozytom/Multiples Myelom |
Peripheres T-Zell Lymphom, nicht spezifiziert³ |
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Mantelzell-Lymphom |
Angioimmunoblastisches Lymphom³ |
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Follikelzentrums-Lymphom/follikulär, Grad III |
Angiozentrisches Lymphom³ |
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Diffuses großzelliges B-Zell Lymphom |
Intestinales T-Zell Lymphom³ |
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Primäres mediastinales (thymisches) B-großzelliges Lymphom |
Anaplastisches großzelliges Lymphom (T- und Null Zell Typ) |
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Hochmalignes B-Zell Lymphom, Burkitt-ähnlich |
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III. Sehr aggressive Lymphome (high risk) |
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Vorläuferzell B-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie |
Vorläuferzell T-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie |
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Burkitt-Lymphom/akute B-Zell Leukämie |
Adultes T-Zell Lymphom/Leukämie |
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Plasmazell-Leukämie |
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IV. Morbus Hodgkin |
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¹ Beinhaltet die B-CLL mit plasmazellulärer Differenzierung (entspricht dem lymphoplasmazytoiden Lymphom der
Kiel-Klassifikation)
² Beachte, daß die Bezeichnungsänderung von "lymphoplasmazytoides Lymphom" in lymphoplasmozytisches Lymphom
vorgenommen wurde, um eine Konfusion mit dem "lymphoplasmazytoiden Lymphom" der Kiel-Klassifikation (= B-CLL mit
plasmazellulärer Differenzierung) zu vermeiden
³ Provisorische klinische Eingruppierung