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Tabelle: Klinische Eingruppierung der malignen Lymphome nach der WHO-Klassifikation


Seit 1994 haben zahlreiche klinisch-pathologische Konferenzen stattgefunden, um die R.E.A.L.- bzw. WHO-Klassifikation in eine auch klinisch brauchbare Gruppierung zu übersetzen und so einen breiten internationalen Konsensus zu erreichen. Aus diesen Diskussionen sowie aus zwei größeren retrospektiven Studien heraus ist ein Schema der klinischen Eingruppierung der WHO-Entitäten herausgearbeitet worden. Drei Kategorien werden definiert: I. Indolente Lymphome (low risk), II. Aggressive Lymphome (intermediate risk) und III. Sehr aggressive Lymphome (high risk). Das Hodgkin Lymphom ist als getrennte, eigenständige Kategorie aufgelistet worden (nach: W. Hiddemann et al., "Lymphoma classification - the gap between biology and clinical management is closing." Blood 88 (1996) 11, 4085-4089)


B-Zell-Ursprung

T-Zell-Ursprung

I. Indolente Lymphome (low risk)

Chronische lymphozytische Leukämie/ lymphozytisches Lymphom¹ 

Leukämie großer granulärer Lymphozyten, vom T- und NK- Zell Typ

Lymphoplasmozytisches Lymphom/Immunozytom² /M. Waldenström

Mycosis fungoides/Sézary Syndrom

Haarzell-Leukämie

"smoldering" und chronische adulte T-Zell Leukämie/Lymphom (HTLV+)³ 

Splenisches Marginalzonenlymphom

 

Marginalzonen-Lymphom

 

Extranodales (MALT-B-Zell Lymphom)
Nodal (monozytoid)

 

Follikelzentrums-Lymphom/follikulär, Grad I

 

Follikelzentrumslymphom/follikulär, Grad II

 

II. Aggressive Lymphome (intermediate risk)

Prolymphozytenleukämie³ 

Prolymphozytenleukämie³ 

Plasmozytom/Multiples Myelom

Peripheres T-Zell Lymphom, nicht spezifiziert³ 

Mantelzell-Lymphom

Angioimmunoblastisches Lymphom³ 

Follikelzentrums-Lymphom/follikulär, Grad III

Angiozentrisches Lymphom³ 

Diffuses großzelliges B-Zell Lymphom

Intestinales T-Zell Lymphom³ 

Primäres mediastinales (thymisches) B-großzelliges Lymphom

Anaplastisches großzelliges Lymphom (T- und Null Zell Typ)

Hochmalignes B-Zell Lymphom, Burkitt-ähnlich

 

III. Sehr aggressive Lymphome (high risk)

Vorläuferzell B-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie

Vorläuferzell T-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie

Burkitt-Lymphom/akute B-Zell Leukämie

Adultes T-Zell Lymphom/Leukämie

Plasmazell-Leukämie

 

IV. Morbus Hodgkin


¹ Beinhaltet die B-CLL mit plasmazellulärer Differenzierung (entspricht dem lymphoplasmazytoiden Lymphom der Kiel-Klassifikation)
² Beachte, daß die Bezeichnungsänderung von "lymphoplasmazytoides Lymphom" in lymphoplasmozytisches Lymphom vorgenommen wurde, um eine Konfusion mit dem "lymphoplasmazytoiden Lymphom" der Kiel-Klassifikation (= B-CLL mit plasmazellulärer Differenzierung) zu vermeiden
³ Provisorische klinische Eingruppierung

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