Verschiedene B-Zell-Lymphome (Fachinformationen)
Mantelzell-Lymphom
Das Mantelzell-Lymphom(weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphom) ist das zentrozytische Lymphom der Kiel-Klassifikation(weitere Infos über den Glossarbegriff Kiel-Klassifikation). Die malignen Zellen sind klein bis mittelgroß, zeigen einen schmalen Zytoplasmasaum und einen dichten Kern, der oft unregelmäßig geformt oder "eingebuchtet" ist. In wenigen Fällen sind die Kerne größer mit lockerem Chromatin und hoher Proliferationsrate; hier wird die Zusatzbezeichnung "blastische Variante" verwendet. Die malignen Zellen des Mantelzell-Lymphoms sind in der Regel diffus oder angedeutet nodulär im Lymphknotengewebe angeordnet. Die Analyse des Immunophänotyps zeigt eine membranständige Expression von IgM und meistens zusätzlich von IgD, eine Expression B-Zell assoziierter Antigene und CD5, sowie keine Expression von CD23. In der Mehrzahl der Fälle findet sich eine Chromosomentranslokation t(11;14), wodurch es zu einer Überexpression des CyclinD1-Proteins kommt. Dies hat wahrscheinlich eine Deregulation des Zellzyklus(weitere Infos über den Glossarbegriff Zellzyklus) zur Folge.
Quelle: Maligne lymphatische Systemerkrankungen (Tumor Zentrum Berlin)
Follikuläre Lymphome
Follikuläre Lymphome sind Lymphome der Follikelzentrumszellen, gewöhnlich eine Mischung aus Zentrozyten und Zentroblasten, die zumindest teilweise follikulär angeordnet sind. Entsprechend dem Vorherrschen von Zentrozyten (klein) oder von Zentroblasten (groß) werden 3 zytologische Malignitätsgrade unterschieden: Zytologischer Grad I = vorwiegend kleinzellig; Grad II = gemischt klein- und großzellig; Grad III = vorwiegend großzellig. Die Analyse des Immunophänotyps zeigt teilweise eine Expression von SIgM, eine Expression B-Zell-assoziierter Antigenen, teilweise Expression von CD10 und keine Expression von CD5 und CD43. In etwa 90 % der Fälle findet sich die Chromosomen-Translokation t(14;18), die zu einer Überexpression des Bcl-2-Proteins führt, das immunhistochemisch nachgewiesen werden kann.
Quelle: Maligne lymphatische Systemerkrankungen (Tumor Zentrum Berlin)
Marginalzonenlymphome
Bei den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen (MZL) extranodalen, nodalen und splenischen Ursprungs handelt es sich wahrscheinlich um verschiedene Lymphomentitäten mit jeweils ähnlichem Wachstumsmuster in der Marginalzone der B-Follikel. Wegweisend für die Erkennung der extranodalen Marginalzonenlymphome als eigene Lymphomgruppe war das von Isaacson et al. in den 80er-Jahren beschriebene "MALT-Konzept" für lymphatische Infiltrate im Gastrointestinaltrakt: Anhand von immunhistologischen Untersuchungen der leichten und schweren Immunglobulinketten und später auch durch molekularpathologische Untersuchungen der Immunglobulin-Schwerketten-Genkonfiguration ließen sich die neoplastische Natur der extranodalen Infiltrate und die Unterscheidung der Marginalzonenzellen von Mantelzellen belegen. 1994 wurden die nodalen, splenischen und extranodalen MZL vom MALT-Typ als eigene Entitäten in die REAL-Klassifikation der Lymphome und 1998 in die neue WHO-Klassifikatio(weitere Infos über den Glossarbegriff WHO-Klassifikatio)n aufgenommen. Das Marginalzonenlymphom ist charakterisiert durch eine heterogene Zellpopulation: Marginalzonen-(zentrozytenähnliche) Zellen, monozytoide B-Zellen, kleine Lymphozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphozyten) und Plasmazellen(weitere Infos über den Glossarbegriff Plasmazellen). In den meisten Fällen kommen einzelne größere Zentroblasten- oder Immunoblasten-ähnliche Zellen vor. Beim Vorherrschen dieser großen blastären Zellen wird vom Marginalzonenlymphom von hoher Malignität gesprochen. Typischerweise infiltrieren die Marginalzonenzellen das epitheliale Gewebe unter Ausbildung sogenannter lymphoepithelialer Läsionen. Die Analyse des Immunophänotyps zeigt membranständiges Immunoglobulin (IgM>IgG oder IgA), das Fehlen einer membranständigen Expression von IgD, in 40 % einen Nachweis von zytoplasmatischem Immunoglobulin und die Expression von B-Zell-assoziierten Antigenen (CD19,20, 22, 79a). CD5, CD10 und CD23 werden nicht exprimiert.
Ein großer Teil der malignen Lymphome des Gastrointestinaltraktes entstammt dem Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebe. Inzwischen wurden die extranodalen MZL vom MALT-Typ in nahezu sämtlichen Organen und Lokalisationen des Körpers beobachtet, weitaus am häufigsten jedoch im Magen. Marginalzonenlymphome des Magens entstehen in der Regel auf dem Boden einer chronischen Gastritis(weitere Infos über den Glossarbegriff Gastritis) durch Infektion mit Helicobacter pylori. Als Vorerkrankungen finden sich häufig Autoimmunerkrankungen oder chronische Entzündungszustände (Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, Helicobacter-Gastritis). In der Regel ist die Erkrankung bei Diagnosestellung lokalisiert. Betroffen sein können Drüsengewebe, Magen oder Haut. In 30 % der Fälle kommt es zur Dissemination. Für die extranodalen MZL sind zusätzlich zum typischen Wachstumsmuster die lymphoepithelialen Läsionen charakteristisch. Klinisch zeichnen sich die kleinzelligen extranodalen MZL durch eine insgesamt sehr gute Prognose und Heilungschance nach Therapie aus. Prognostische Aspekte der primär nodalen und splenischen MZL müssen durch klinische Studien noch genauer analysiert und mit anderen B-Zell-Lymphomen verglichen werden. Dies gilt auch für die großzellig transformierten oder primär großzelligen extranodalen Lymphome, deren Zuordnung zum MALT-Typ nach bisheriger Übereinkunft nur bei Nachweis einer kleinzelligen Tumorkomponente mit MALT-spezifischen Kriterien erfolgen sollte.
Quelle: F. E. Dallenbach, et al., "Marginalzonenlymphome: extranodale vom MALT-Typ, nodale und splenische ", Der Pathologe 21 (2000) 2, 162-177
Kutane B-Zell-Lymphome
Die Haut ist nach dem Gastrointestinaltrakt die zweithäufigste Lokalisation für extranodale Lymphome. Die Mehrzahl der primär kutanen Lymphome weist einen à T-Zell Immunphänotyp auf, jedoch sind etwa 20-25 % aller kutanen Lymphome B-Zell Lymphome. Die häufigsten Entitäten sind das follikuläre Lymphom, das extranodale Marginalzonen B-Zell Lymphom und das diffuse grosszellige B-Zell Lymphom. Im Gegensatz zu den nodalen Lymphomen ist die Prognose vieler primär kutaner B-Zell Lymphome, insbesondere falls nur ein Herd besteht, hervorragend. Insofern unterscheiden sich die kutanen Lymphome von den nodalen Lymphomen und können nicht als extranodale Manifestationen nodaler Lymphome angesehen werden.
Quelle: Michael J. Flaig, et al., "Diagnostik kutaner B-Zell Lymphome", Der Pathologe 21 (2000) 2, 190-196
Siehe auch: Anaplastisches großzelliges Lymphom
Das Mantelzell-Lymphom(weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphom) ist das zentrozytische Lymphom der Kiel-Klassifikation(weitere Infos über den Glossarbegriff Kiel-Klassifikation). Die malignen Zellen sind klein bis mittelgroß, zeigen einen schmalen Zytoplasmasaum und einen dichten Kern, der oft unregelmäßig geformt oder "eingebuchtet" ist. In wenigen Fällen sind die Kerne größer mit lockerem Chromatin und hoher Proliferationsrate; hier wird die Zusatzbezeichnung "blastische Variante" verwendet. Die malignen Zellen des Mantelzell-Lymphoms sind in der Regel diffus oder angedeutet nodulär im Lymphknotengewebe angeordnet. Die Analyse des Immunophänotyps zeigt eine membranständige Expression von IgM und meistens zusätzlich von IgD, eine Expression B-Zell assoziierter Antigene und CD5, sowie keine Expression von CD23. In der Mehrzahl der Fälle findet sich eine Chromosomentranslokation t(11;14), wodurch es zu einer Überexpression des CyclinD1-Proteins kommt. Dies hat wahrscheinlich eine Deregulation des Zellzyklus(weitere Infos über den Glossarbegriff Zellzyklus) zur Folge.
Quelle: Maligne lymphatische Systemerkrankungen (Tumor Zentrum Berlin)
Follikuläre Lymphome
Follikuläre Lymphome sind Lymphome der Follikelzentrumszellen, gewöhnlich eine Mischung aus Zentrozyten und Zentroblasten, die zumindest teilweise follikulär angeordnet sind. Entsprechend dem Vorherrschen von Zentrozyten (klein) oder von Zentroblasten (groß) werden 3 zytologische Malignitätsgrade unterschieden: Zytologischer Grad I = vorwiegend kleinzellig; Grad II = gemischt klein- und großzellig; Grad III = vorwiegend großzellig. Die Analyse des Immunophänotyps zeigt teilweise eine Expression von SIgM, eine Expression B-Zell-assoziierter Antigenen, teilweise Expression von CD10 und keine Expression von CD5 und CD43. In etwa 90 % der Fälle findet sich die Chromosomen-Translokation t(14;18), die zu einer Überexpression des Bcl-2-Proteins führt, das immunhistochemisch nachgewiesen werden kann.
Quelle: Maligne lymphatische Systemerkrankungen (Tumor Zentrum Berlin)
Marginalzonenlymphome
Bei den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen (MZL) extranodalen, nodalen und splenischen Ursprungs handelt es sich wahrscheinlich um verschiedene Lymphomentitäten mit jeweils ähnlichem Wachstumsmuster in der Marginalzone der B-Follikel. Wegweisend für die Erkennung der extranodalen Marginalzonenlymphome als eigene Lymphomgruppe war das von Isaacson et al. in den 80er-Jahren beschriebene "MALT-Konzept" für lymphatische Infiltrate im Gastrointestinaltrakt: Anhand von immunhistologischen Untersuchungen der leichten und schweren Immunglobulinketten und später auch durch molekularpathologische Untersuchungen der Immunglobulin-Schwerketten-Genkonfiguration ließen sich die neoplastische Natur der extranodalen Infiltrate und die Unterscheidung der Marginalzonenzellen von Mantelzellen belegen. 1994 wurden die nodalen, splenischen und extranodalen MZL vom MALT-Typ als eigene Entitäten in die REAL-Klassifikation der Lymphome und 1998 in die neue WHO-Klassifikatio(weitere Infos über den Glossarbegriff WHO-Klassifikatio)n aufgenommen. Das Marginalzonenlymphom ist charakterisiert durch eine heterogene Zellpopulation: Marginalzonen-(zentrozytenähnliche) Zellen, monozytoide B-Zellen, kleine Lymphozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphozyten) und Plasmazellen(weitere Infos über den Glossarbegriff Plasmazellen). In den meisten Fällen kommen einzelne größere Zentroblasten- oder Immunoblasten-ähnliche Zellen vor. Beim Vorherrschen dieser großen blastären Zellen wird vom Marginalzonenlymphom von hoher Malignität gesprochen. Typischerweise infiltrieren die Marginalzonenzellen das epitheliale Gewebe unter Ausbildung sogenannter lymphoepithelialer Läsionen. Die Analyse des Immunophänotyps zeigt membranständiges Immunoglobulin (IgM>IgG oder IgA), das Fehlen einer membranständigen Expression von IgD, in 40 % einen Nachweis von zytoplasmatischem Immunoglobulin und die Expression von B-Zell-assoziierten Antigenen (CD19,20, 22, 79a). CD5, CD10 und CD23 werden nicht exprimiert.
Ein großer Teil der malignen Lymphome des Gastrointestinaltraktes entstammt dem Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebe. Inzwischen wurden die extranodalen MZL vom MALT-Typ in nahezu sämtlichen Organen und Lokalisationen des Körpers beobachtet, weitaus am häufigsten jedoch im Magen. Marginalzonenlymphome des Magens entstehen in der Regel auf dem Boden einer chronischen Gastritis(weitere Infos über den Glossarbegriff Gastritis) durch Infektion mit Helicobacter pylori. Als Vorerkrankungen finden sich häufig Autoimmunerkrankungen oder chronische Entzündungszustände (Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, Helicobacter-Gastritis). In der Regel ist die Erkrankung bei Diagnosestellung lokalisiert. Betroffen sein können Drüsengewebe, Magen oder Haut. In 30 % der Fälle kommt es zur Dissemination. Für die extranodalen MZL sind zusätzlich zum typischen Wachstumsmuster die lymphoepithelialen Läsionen charakteristisch. Klinisch zeichnen sich die kleinzelligen extranodalen MZL durch eine insgesamt sehr gute Prognose und Heilungschance nach Therapie aus. Prognostische Aspekte der primär nodalen und splenischen MZL müssen durch klinische Studien noch genauer analysiert und mit anderen B-Zell-Lymphomen verglichen werden. Dies gilt auch für die großzellig transformierten oder primär großzelligen extranodalen Lymphome, deren Zuordnung zum MALT-Typ nach bisheriger Übereinkunft nur bei Nachweis einer kleinzelligen Tumorkomponente mit MALT-spezifischen Kriterien erfolgen sollte.
Quelle: F. E. Dallenbach, et al., "Marginalzonenlymphome: extranodale vom MALT-Typ, nodale und splenische ", Der Pathologe 21 (2000) 2, 162-177
Kutane B-Zell-Lymphome
Die Haut ist nach dem Gastrointestinaltrakt die zweithäufigste Lokalisation für extranodale Lymphome. Die Mehrzahl der primär kutanen Lymphome weist einen à T-Zell Immunphänotyp auf, jedoch sind etwa 20-25 % aller kutanen Lymphome B-Zell Lymphome. Die häufigsten Entitäten sind das follikuläre Lymphom, das extranodale Marginalzonen B-Zell Lymphom und das diffuse grosszellige B-Zell Lymphom. Im Gegensatz zu den nodalen Lymphomen ist die Prognose vieler primär kutaner B-Zell Lymphome, insbesondere falls nur ein Herd besteht, hervorragend. Insofern unterscheiden sich die kutanen Lymphome von den nodalen Lymphomen und können nicht als extranodale Manifestationen nodaler Lymphome angesehen werden.
Quelle: Michael J. Flaig, et al., "Diagnostik kutaner B-Zell Lymphome", Der Pathologe 21 (2000) 2, 190-196
Siehe auch: Anaplastisches großzelliges Lymphom
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