Klassifikation der Hodgkin-Lymphome (Fachinformationen)

Die neoplastischen Zellen des Hodgkin-Lymphoms (HL), die Hodgkin- und Reed-Sternberg (HRS) Zellen und deren Varianten, sind durch ihre typische Morphologie gekennzeichnet. Das Infiltrat der HRS Zellen umfasst meist nur relativ wenige Zellen(1 - 5%), die eingebettet in einen Hintergrund aus zahlreichen nicht malignen Zellen wie T-Lymphozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff T-Lymphozyten) und B-Lymphozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff B-Lymphozyten), Makrophagen(weitere Infos über den Glossarbegriff Makrophagen) und eosinophile Granulozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff Granulozyten) vorliegen. Die heute allgemein gültige histologische Einteilung des Hodgkin-Lymphoms geht in ihren Grundzügen zurück auf eine Konferenz, die 1966 in Rye (N.Y., USA) stattfand. Trotz dieser lange etablierten histologischen Einteilung des Hodgkin-Lymphoms war das Wissen um die Patholgenese des Hodgkin- Lymphoms und die Natur der HRS-Zellen ein lang gehütetes Geheimnis. Erst in den letzten 10 Jahren konnte das Wissen über die Hodgkin-Lymphome enorm gesteigert werden. So haben molekularpathologische Analysen gezeigt, dass nahezu alle Fälle dieser Erkrankung klonale B-Zell-Neoplasien darstellen. Deshalb wird in der neuen WHO-Klassifikation(weitere Infos über den Glossarbegriff WHO-Klassifikation) die Bezeichnung "Hodgkin-Lymphom" anstelle von "Morbus Hodgkin" bzw. "Hodgkin's disease" eingeführt.

Das Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom (LPHL, früher auch lymphozytenreiches noduläres Paragranulom genannt) unterscheidet sich morphologisch, immunphänotypisch und klinisch von den klassischen Formen des Hodgkin Lymphom und stellt somit eine eigenständige Entität dar. Die Auswertung verschiedener Patientenkollektive ergab folgende Häufigkeit der verschiedenen Subtypen:

Die nodulär-sklerosierenden, gemischtzelligen, lymphozytenreichen und lymphozytenarmen Hodgkin-Lymphome weisen Tumorzellen mit einem weitgehend übereinstimmenden Phänotyp(weitere Infos über den Glossarbegriff Phänotyp) (CD30+, CD15+, EBV-/+, CD20-/+, J-Kette-) sowie mit einem ähnlichen klinischen Verhalten auf. Deshalb wurden diese histologischen Subtypen des Hodgkin-Lymphoms in der R.E.A.L.- und der WHO-Klassifikation unter dem Oberbegriff "klassisches Hodgkin Lymphom" zusammengefasst. Von dem klassischen Hodgkin-Lymphom(weitere Infos über den Glossarbegriff Hodgkin-Lymphom) wird das Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom aufgrund seiner morphologischen (L&H bzw. „Popkorn“-Zellen), immunphänotypischen (konstante Expression von CD20, J-Kette bei Abwesenheit von CD30, CD15 und EBV) und klinischen Besonderheit abgetrennt. Neuere immunhistologische Untersuchungen ergaben, dass ein Drittel der Fälle des Hodgkin-Lymphoms, die früher dem Lymphozyten-prädominante Hodgkin Lymphom zugeordnet wurden, den Immunphänotyp des klassischen Hodgkin-Lymphom aufweisen. Diese Fälle werden heute dem klassischen Hodgkin-Lymphom zugerechnet und als noduläres lymphozytenreiches klassisches Hodgkin-Lymphom bezeichnet. Retrospektive klinisch-pathologische Untersuchungen zeigen, dass sich auch das biologische Verhalten dieser neu abgegrenzten Form des klassischen Hodgkin- Lymphom von dem des Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom unterscheidet. Ebenso gibt es zwischen dem Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom und dem klassischen Hodgkin-Lymphom Unterschiede auf molekularer Ebene. So weist das Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom oft Zeichen so genannter "ongoing mutations" innerhalb der Immunglobulingene auf und meist auch eine Expression von Immunglobulinproteinen und/oder Transkripten, während diese Merkmale beim klassischen Hodgkin-Lymphom regelmäßig fehlen.