Häufigkeit und Ursache

Die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind seltene Erkrankungen, deren Auftreten in den letzten dreißig Jahren jedoch im Gegensatz zu den Hodgkin-Lymphomen stetig zugenommen hat. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen (Inzidenz) in Deutschland wird auf 10 bis 15 pro 100.000 Personen geschätzt. Männer erkranken geringfügig häufiger als Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, aber mit dem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit an einem NHL zu erkranken an. Das Mittel (Median) liegt bei knapp über 60 Jahre. Dies weist auf einen Zusammenhang der Lymphom-Entstehung mit alterungsbedingten Prozessen hin. Eine mögliche Ursache sind daher chromosomalen Veränderungen (Mutationen), die ebenfalls mit dem Alter ansteigen und häufig bei Patienten mit NHL beobachtet werden.

Durch die Mutationen kann es zum Verlust von Tumorsuppressorgenen (= Gene, die Zellwachstum hemmen) und / oder zur Aktivierung von Onkogenen (= Gene, die Zellwachstum stimulieren) kommen, wodurch die veränderte Zelle einen Wachstumsvorteil erhält. Eine für die Entstehung vieler NHL bedeutende chromosomale Mutation ist die Translokation des bcl-2 Gens (t14;18). Dabei wird das normalerweise auf Chromosom 14 gelegene bcl-2 Gen auf das Chromosom 18 übertragen, was zur Aktivierung dieses (Proto-)Onkogens und zu erhöhter Produktion des BCL-2 Proteins führt. Dies wiederum steigert die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung weiterer genetischer und möglicherweise lymphomauslösender Mutationen.

Die starke Zunahme der Inzidenz von NHL lässt sich nicht alleine durch die Verschiebung der Altersstruktur begründen, weitere Ursachen sind jedoch bisher weitgehend unbekannt. Aus verschiedenen Studien gibt es Hinweise, dass

1. ein geschwächtes Immunsystem z.B. nach Immunsuppression (z.B. im Rahmen einer Transplantation) oder aufgrund von Autoimmunerkrankungen bei den betroffenen Patienten zu einem erhöhten Risiko für die Entstehung von NHL führt,

2. 
   

   
   

3. virale und bakterielle Infektionen als Kofaktoren und/oder Auslöser an der Entstehung von NHL beteiligt sind (z.B. führt eine HIV-Infektion zu einem vielfach erhöhten Risiko),

4. 
   

   
   

5. Exposition gegenüber spezifischen chemischen Stoffen (Herbizide, Insektizide) oder UV-Strahlung zu einer Erhöhung des Lymphomrisikos führt und

6. 
   

   
   

7. es seltene genetische Prädisposition (vererbbare Voraussetzungen) für die Entstehung von Lymphomen gibt.

Da etwa 15 bis 20% aller Patienten mit Autoimmunerkrankungen auch an NHL leiden, gehen einige Wissenschaftler davon aus, dass es sich bei den Non-Hodgkin-Lymphomen um das Ergebnis einer außer Kontrolle geratenen Abwehrreaktion des eigenen Immunsystems handelt.

Symptome

Die meisten NHL der Erwachsenen entstammen einer monoklonalen Population von B-Lymphozyten, d.h. sie stammen von einer einzigen B-Zelle ab. Über 90% der Non-Hodgkin-Lymphome sind B-Zell-Lymphome, nur etwa 10% gehen auf T- oder NK-(natürliche Killer-) Zellen zurück. Non-Hodgkin-Lymphome sind zudem das Ergebnis einer Zellreifungsstörung, da die Ausgangszellen der NHL in der Regel B-Zellen in verschiedenen Stadien der Lymphozyten-Reifung sind, deren Entwicklung auf einer bestimmten Stufe unterbrochen wurde.

Einteilung der Non-Hodgkin-Lymphome

Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome (Fachinformationen)