Stadieneinteilung CLL nach Binet
| Stadium | Anzahl befallener lymphatischer Regionen (Hals, Achsel, Leiste, Milz, Leber) | Hämoglobin | Thrombozyten |
|---|---|---|---|
| A | < 3 Regionen befallen | ≥ 10 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| B | ≥ 3 Regionen befallen | ≥ 10 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| C | irrelevant | < 10 g/dl oder < 100 × 103/μl |
Risikofaktoren
Eine CLL kann in sehr unterschiedlichen Verlaufsformen auftreten. Um den Krankheitsverlauf einzelner Erkrankter besser abschätzen und entsprechende Behandlungsansätze auswählen zu können, wurden in den letzten Jahren eine Reihe von Prognosefaktoren ermittelt. Unter anderen wird dabei auch das Genmaterial der CLL-Zellen untersucht. Mit einer Kombination von fünf wesentlichen Prognosefaktoren (= Internationaler Prognostischer CLL-lndex, CLL-IPI) lässt sich ein erhöhtes Risiko für einen raschen Verlauf berechnen:
- Alter über 65 Jahre
- fortgeschrittenes Stadium nach Binet oder Rai
- erhöhtes Serum-ß2 -Mikroglobulin
- del (17p) oder Mutation von TP53
- unmutiertes IGVH-Gen
Die Aussagekraft weiterer Prognosefaktoren ist wissenschaftlich noch nicht vollständig abgesichert und wird weiterhin in klinischen Studien überprüft.
17p-Deletion und TP53-Mutation
Eine besondere Situation ist der Verlust eines bestimmten Genabschnittes, die so genannte 17p-Deletion, durch die das Tumorsuppressorgen TP53 in CLL-Zellen fehlt. Manchmal kann auch das TP53-Gen selbst defekt sein, ohne dass der gesamte 17p-Genabschnitt fehlt (TP53-Mutation). Der vomTP53-Gen kodierte Tumorsuppressor p53 wirkt normalerweise hemmend auf die Zellteilung. Fällt er aus, so führt dies in der Regel zu einem raschen Fortschreiten der CLL bzw. zu einem oft nur kurzzeitig anhaltenden Ansprechen auf die Standardbehandlung. Wenn diese genetische Abweichung vorliegt und CLL-Patienten aufgrund ihrer Beschwerden und/oder ihres fortgeschrittenen Stadiums behandelt werden müssen, ist es gerechtfertigt, frühzeitig ein von der Standardtherapie abweichendes Behandlungsvorgehen zu wählen; so stellt eine Chemoimmuntherapie für diese Patienten keine sinnvolle Behandlungsoption dar. Neue Therapieverfahren für Patienten mit einer 17p-Deletion oder TP53-Mutation werden laufend in klinischen Studien untersucht.
Einschätzung der Komplikationsgefahr
Bei der Erstdiagnose einer CLL und vor Beginn einer Behandlung werden alle Begleiterkrankungen (z.B. Bluthochdruck, Diabetes mellitus) sorgfältig erfasst und verschiedene Blutwerte (Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Bilirubin, Transaminasen) bestimmt. Dies dient dazu, mit der Krankheit verknüpfte Komplikationen zu erkennen und die körperliche Fitness des Patienten richtig einzuschätzen. Zur Erfassung eines Antikörpermangels werden die Immunglobuline im Blut gemessen. Mittels des Coombs-Test sollen Antikörper gegen rote Blutkörperchen erkannt werden, die unter Umständen und begünstigt durch die Therapie eine Autoimmunhämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen) auslösen können. Weitere Bluttests dienen dazu, eine aktive oder durchgemachte Infektion mit Hepatitisviren oder dem Human Immune Deficiency Virus (HIV) auszuschließen.