CLL Einteilung
| Autor: | Dr. Valentin Göde(weitere Infos über die Person Dr. Valentin Göde) | Text wurde erstellt am: | 03.07.2008 | |||
| Redakteur: | Silke Hellmich(weitere Infos über die Person Silke Hellmich) | Letzte inhaltliche Aktualisierung: | 04.02.2011 |
Die CLL ist eine bösartige Erkrankung der Lymphozyten(weitere Infos über den Glossarbegriff Lymphozyten). Abhängig von den Eiweißmolekülen, die sich auf der Oberfläche der Lymphozyten befinden (so genannte Differenzierungsantigene, z.B. CD20), entstammen die Lymphozyten entweder der B-Zellreihe (Zellreifung im Knochenmark) oder der T-Zellreihe (Zellreifung im Thymus). Die CLL entwickelt sich aus lymphatischen Zellen der B-Zellreihe („B-CLL“).
Charakteristika der CLL (zusätzliche Fachinformation)
Typisch für die CLL ist eine starke Koexpression folgender Differenzierungsantigene: CD5, CD19, CD23. Das CD20 sowie zellmembranständiges Immunglobulin werden regelhaft schwach koexprimiert. Eine Leichtkettenrestriktion (kappa-oder lambda-Typ) beweist die Monoklonalität der Zellen. Im Blutausstrich dominieren kleine Lymphozyten mit einem schmalen, ungranulierten Zytoplasmasaum und einem rundlichen Zellkern mit dichtem, scholligem Kernchromatin. Gumprecht'sche Kernschatten sind typisch aber nicht pathognomonisch für den Blutausstrich einer B-CLL. Der Knochenmarkausstrich ist ebenfalls durch das Vorherrschen kleiner lymphatischer Zellen gekennzeichnet. Die feingewebliche Lymphknotenuntersuchung zeigt eine irreguläre Lymphknotenstruktur mit Verlust der Keimzentren und Infiltration des Lymphknotensinus durch kleine Lymphozyten.
Sonderformen der CLL
Von der CLL werden selten vorkommende, leukämisch verlaufende Non-Hodgkin-Lymphome abgegrenzt: Eine Prolymphozytenleukämie (PLL) liegt vor, wenn im Blut und im lymphatischen Gewebe Prolymphozyten überwiegen (>55 % aller Lymphozyten). Die LGL-Leukämie ist durch große granuläre Lymphozyten (large granular lymphocytes) charakterisiert. Die so genannte Richter-Transformation ist eine Sonderform der CLL, bei der sich die chronische Leukämie zu einem aggressiven Lymphom weiterentwickelt.
Stadien der CLL
Um das individuelle Krankheitsstadium eines Betroffenen festzulegen, erfolgt eine Stadieneinteilung der CLL entweder nach den Kriterien der Binet- oder der Rai-Klassifikation. Beide Klassifikationssysteme berücksichtigen die Lymphozytenzahl im Blut, die Anzahl betroffener Lymphknotenregionen, eine etwaige Milz- oder Lebervergrößerung sowie eine eventuell vorliegende Anämie(weitere Infos über den Glossarbegriff Anämie) oder Verminderung der Blutplättchen (Thrombopenie). Wenn keine Anämie oder Thrombopenie besteht und nur die Lymphknoten, Milz oder Leber vergrößert sind, spricht man von einem Binet-Stadium A oder B bzw. Rai-Stadium I oder II. Ein Binet-Stadium C bzw. Rai-Stadium III oder IV liegt immer dann vor, wenn eine Anämie (Hämoglobinkonzentration erniedrigt) oder eine Thrombopenie (Blutplättchenanzahl erniedrigt) besteht (siehe Tabelle 1 und 2).
Tabelle 1: Stadieneinteilung der CLL nach Binet
| Stadium | Lymphozytose (> 4 × 103/μl) |
Anzahl befallener lymphatischer Regionen (Hals, Achsel, Leiste, Milz, Leber) |
Hämoglobin | Thrombozyten |
|---|---|---|---|---|
| A | ja | < 3 Regionen befallen | ≥ 10 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| B | ja | ≥ 3 Regionen befallen | ≥ 10 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| C | ja | irrelevant | < 10 g/dl oder < 100 × 103/μl |
Tabelle 2: Stadieneinteilung der CLL nach Rai
| Stadium | Lymphozytose (> 15 × 103/μl) |
Lymph- adenopathie |
Hepatomegalie oder Splenomegalie |
Hämoglobin | Thrombozyten |
|---|---|---|---|---|---|
| 0 | ja | nein | nein | ≥ 11 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| I | ja | ja | nein | ≥ 11 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| II | ja | irrelevant | ja | ≥ 11 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| III | ja | irrelevant | irrelevant | < 11 g/dl | ≥ 100 × 103/μl |
| IV | ja | irrelevant | irrelevant | irrelevant | < 100 × 103/μl |
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